0612

もう一度、遺伝病。 CL病  







ボーダーコリーのCL病・・・
チワワにもCL病は出ていますが。

以下、JBHCNからの転載です。
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『ボーダーコリーの神経セロイドリポフスチン症(NCL)』
  ボーダーコリーのNCLは犬の身体の神経細胞を冒す稀な病気です。
それは蓄積症としても知られています。これは遺伝性の病気です。伝染性ではありません。
また、致命的で治療法がありません。
 オーストラリアで、最初のボーダーコリーのセロイドリポフスチン症のケースは1980年に
確認されました。日本では、2002年から現在(2006年春)までに
大和教授が診断に至ったものだけでも20頭近く出ています。

『NCLの症状と診断』
  NCLは進行性の運動障害・知的障害・視力障害を主徴とする致死性疾患です。
また、比較的高年齢(1歳以降)で発症します。発症した犬は、
およそ15ヶ月までは正常に見えます。しかし生まれながらに、
体の細胞にセロイド様・リポフスチン様の蓄積物質をためてしまうような欠陥が存在します。
脳細胞はこれらの蓄積物質をためつづけ、最終的には、脳細胞を機械的に圧迫し、
あるいは機能的に障害して、これにより神経症状が現れます。
その結果、2歳までには下記のいくつかの、またはすべての兆候が認められます。

・常軌を逸した不安、あるいは見慣れたもの(物体・環境)への恐怖、視力障害。
・異常な足取り、ジャンプや登り降りの困難、足をつっぱっ たり、
膝を曲げないで脚をまっすぐに伸ばして歩こうとする。
・精神錯乱した行動、躁病、過度な活動、狂暴。
・方向感覚の喪失。病的な執着.トイレトレーニングの喪失.奇妙な、あるいは異常な行動。 等.

 この病気は一旦初期の兆候が現れると大抵の場合、急速に進行します。
そして苦痛に苦 しむ犬は3歳半以上(ほとんどの場合は2歳半)生存することはありません。
不幸にも、発症した犬の治療法はありません。

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素人には難しいですね・・・で、今本先生のブログより転載。

「脳の細胞の中に、セロイドリポフスチンがたまっていくことで、
脳細胞がダメになってしまい最後は死亡する疾患です。」


はい、簡単ですね(笑)

一般飼い主にはにはこれで十分です。
脳の中に本来は排出される物質が溜まってしまい、死んでしまう。


CL病やGM1ガングリオシドーシスなどの致死性遺伝性疾患は、
単一遺伝子疾患とは一つの遺伝子変異によって引き起こされる疾患。
両親から変異遺伝子を受け継ぐと発症する、劣性遺伝形式です。

で、以前使っていたこの画像です。

001j2019pg.jpg


えーと・・CL病の遺伝子検査の結果、親犬が「クリア」・「キャリア」・「発症(アフェクテッド)」と
3つに分類されます。
クリアはCL病の因子を何も持たない、
キャリアはCL病の因子を一つだけ持つ、
発症はCL病の因子を二つとも持つと書くと解りやすいかな??


1. 父・母ともクリアなら生まれてくる子は100%クリアです
2. 父がクリア、母が発症であれば生まれてくる子は100%キャリアの子です。
3. 父がクリア、母がキャリアの時は50%の子はクリア、50%の子がキャリアです。
4. 父がキャリア、母が発症の場合は50%の子が発症、50%の子がキャリアです。
5. 父母ともキャリアの場合、25%の子がクリアか発症、50%の子がキャリアです。
6. 父母とも発症の場合は、生まれてくる子100%が発症です。

父母の組み合わせは入れ替わった場合も同様です、
父が発症、母がクリアとか。

で、これが単一性遺伝性疾患ですね。
アニコムでは以下のように書かれています

転載:
「単一遺伝性疾患」、「多因子遺伝性疾患」などがありますが、基本的に遺伝子検査で
変異の有無を判別し診断ができるのは「単一遺伝性疾患」です。

更にアニコムでは以下のようにも書かれています。

ⅰ)単一遺伝子疾患:一つの遺伝子変異によって引き起こされる疾患。
両親から変異遺伝子を受け継ぐと発症する場合(劣性遺伝形式)と
片親からの変異遺伝子を受け継ぐと発症する場合(優性遺伝形式)があります。

 例:劣性遺伝形式をとる疾患⇒セロイドリポフスチン症(CL症)、進行性網膜萎縮症(PRA)など
   優勢遺伝形式をとる疾患⇒ペルシャ系ネコの多嚢胞腎など 

ⅱ)多因子性疾患:複数の遺伝子と環境要因が関与する疾患。
 例:股関節形成不全、膝蓋骨脱臼、先天性心疾患など

漢字が多くて難しくなってきました(^0^;)

で・・・よくある勘違いというか・・・
単一遺伝子疾患の劣性遺伝形式、CLやGM1のキャリア犬が
年齢が進むにつれて、何処かで発症に変わる事はありません。
クリアの犬と同じ生活が出来ます。

ただ、上記画像のような繁殖の組み合わせで、偶然キャリア×キャリアの繁殖が
行われた場合には発症犬が出てしまいます。
更に、これ以降は個人的な考えですが・・・・

キャリア×クリアの繁殖をした場合、確率上は半分の子がキャリアとして生まれてきます。
その子達の繁殖等を代々、繁殖させた方がしっかりと管理しなければ、何処かで
またキャリア×キャリアの繁殖が行われてしまう危険はあると思います。

Posted on 2019/06/12 Wed. 20:01 [edit]

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